West Sendromu (İnfantil Spazm)

West Sendromu (İnfantil Spazm)

Zihinsel bozukluk ve hipsaritmi(şimşek nöbetleri, selam nöbetleri) olarak bilinen bir EEG (beyindeki sinir hücreleri tarafından hem uyanıklık, hem de uyku halindeyken üretilen elektriksel faaliyetin kağıt üzerine beyin dalgaları halinde yazdırılmasıdır) anormalliği ile karakterizedir.

West sendromu çocukları ilk doğum günlerinden önce, genellikle 4 ile 7. aylar arasında etkiler. Semptomatik West sendromu beyinde geniş çapta malformasyonlar (kusurlu oluş, sakatlık) veya lezyonlarla (niteliği tespit edilmemiş bozukluk) ilişkilidir. Ani, istem dışı kas Kontrasyonları (kasılmaları) veya değişen yoğunluklarda spazmlarla göze çarpar ve bu tabloya psikomotor retardasyon (işlevlerde yavaşlama) eşlik eder. Semptomatik West Sendromu ilerler ve sıklıkla Lennox-Gastaut sendromuna veya diğer epilepsi tiplerine dönüşür. Kriptojenik West sendromunda, beyin normal görünmektedir ve nöbetler daha seyrek ve daha az şiddetlidir. Birkaç çocuk nöbetsiz kalabilir veya normal zihinsel fonksiyona kavuşabilir. Nöbet kontrolünü artıran erken tedavi (örn., steroid hormonlarla) bazı hastalarda zihinsel sonucu iyileştirebilir ve daha ciddi ve refrakter epilepsiye ilerleme olasılığını azaltabilir.

Klinik Özellikler

İnfantil spazmda klinik belirtiler belirgin derecede değişiklik gösterebilirler. Bazı nöbetler bir anlık baş düşmesi veya bir anlık hareketsiz kalma ile karakterize iken, diğerleri gövde, kol ve bacakların acayip fleksiyonu ile karakterizedir. Ailenin ve hekimin bu kasılmaları nöbet olarak değerlendirmemesi tanıda gecikmelere yol açar.

Hastalığın klinik belirtileri üç ana başlık altında toplanabilir:

1.Başlangıç yaşı ve şekli

2.Psikomotor retardasyon

3.Nöbet tipleri

1.Başlangıç Yaşı

İnfantil spazm çocukluk döneminin yaşla ilişkili epileptik sendromlarından biri olup klasik olarak yaşamın ilk iki yılında ortaya çıkar. Ancak 4-5 yaşına kadar infantil spazmlı vaka tanımlanmıştır. En sık görüldüğü yaş 3-7 aylar arasında olup, vakaların % 50-77’ sinde hastalık bu yaşlarda ortaya çıkar.

2.Psikomotor Retardasyon

Daha önce normal olan süt çocukları infantil spazmın başlaması ile birlikte psikomotor gerileme gösterebilirler. Hastalar daha önce yapabildikleri oturma, baş kontrolünü sürdürebilme kabiliyetlerini kaybedebildikleri gibi çevre ile olan ilişkilerinde de gerileme gösterebilirler. Objeye gülümseme, onu gözleri ile izleme fonksiyonları da gerileyebilir. Bu bozulma sıklıkla birkaç hafta içinde gelişebilir.

3.Nöbet Tipleri

İnfantil spazmlar sıklıkla kümeler (cluster) tarzında gelirler. Küme içerisindeki her spazm bir nöbet olarak kabul edilir. Her gruptaki nöbet sayısı değişkenlik gösterir, bazı nöbet kümeleri 3-5 nöbetten oluşurken bazılarında nöbet sayısı çok fazladır (4). Nöbet kümeleri genellikle uykudan uyanırken gelirler.

Spazmların yoğunluğu çocuktan çocuğa, spazmdan spazma, hatta aynı spazmda bile değişkenlik gösterebilir.

Spazmlar başın hafifçe düşmesi, omuzların kalkması ve gözlerin yukarı dönmesi ile karakterize olarak sadece boynu ve başı tutabilirler.



Tedavi

İnfantil spazma yol açan patolojik durum saptanmalı ve mümkünse bu durum uygun bir şekilde tedavi edilmelidir. İnfantil spazm tedavisi için verilen ilaçlar tüm ülkelerde aynı olup kullanılan doz ve süre değişmektedir.

.ALINTIDIR.