çocuklarda Pankreas Hormonal Aktif Tümörler

HORMONAL AKTİF TÜMÖRLER
Çoğu adacık hücrelerinden köken alırlar.
 - cell ; İnsülin
 - cell ; Glukagon
 - cell ; Gastrin
 - cell ; Somatostatin
 – cell ; Vazoaktif intestinal polipeptid
Substance P
Sekretin salgılarlar.
Çocuklarda glukagonoma ve somatostatinoma henüz bildirilmemiştir.

İNSÜLİNOMA:
İnsülinomalar adacık hücrelerinin en sık görülen tümörüdür.
% 90 iyi huyludurlar.
% 80 soliterdir.
Genellikle > 4 yaş sonrasında ortaya çıkarlar.
Plazma insülin / glukagon oranı eğer  1,0 ise diagnostiktir. (Normalde < 0,4)
C – peptid düzeyinin ölçülmeside tanıda yardımcı olur. Proinsülin düzeyinin artması malignite lehinedir. İnsülinomayı lokalize edebilmek için USG, BT, arteriografi gibi işlemler gereklidir. Enkapsüle olan tümör kolaylıkla çıkarılabilir.

GASTRİNOMA
En sık rastlanılan hormonal pankreas tümörü  - hücreli tümördür. Gastrinoma ile ilgili klinik sendroma Zollinger-Ellison sendromu denir. Bu sebdrom hipergastrinemi ve peptik ülser hastalığı ile birliktedir. Bu sendrom çocuklarda nadirdir. Gastrinoma, multipl endokrin neoplazilerden tip I ile ilişkilidir. Sıklıkla maligndir, multisentriktir ve tanı konduğunda ise metastatiktir.
Tanı rekürrant peptik ülserasyon ve gastrin düzeyinin artması ile ( > 500 pg / ml) konur. Kalsiyum infüzyonu ve sekretin stimülasyon testi tanıda kullanılabilir. BT, perkütan transhepatik venöz kan örneği ve gastrin düzeyi tümör lokalizasyonunda kullanılır.
Total gastrektomi en sık uygulanan tedavi biçimi ise de özellikle protom pompa inhibitörleri (omeprazol) gastrinoma tedavisinde önemli değişikliklere yol açmıştır.
Gastrinomalı çocukların ömür boyu medikal tedavi ve somatostatin kullanılması gerekmektedir. Fakat somatostatin aynı zamanda growth hormon sekresyonunuda inhibe ettiği için çocuklarda ömür boyu kullanımı uygun değildir.
Özellikle metestaz yapmamış soliter tümör tespit edildiği zaman cerrahi tedavi agresif olmalıdır. Fakat medikal tedavinin etkin olmadığı yada rezidüel tümör / metastaz varlığında total gastrektomi yapılması gerekebilir.

VİPOMA
Çocuklarda vipoma genellikle diğer nörojenik neoplaziler ile (nöroblastoma, gangliyonöroma) yakından ilişkilidir. Çocuklarda sadece 2 vipoma olgusu bildirilmiştir.
Vazoaktif intestinal polipeptid (VİP) pankreatik vipoma tarafından üretilmektedir ve pankreas adacıklarındaki nöral hücrelerden salınmaktadır.
Hastalar şiddetli, sulu diare, hipokalemi ve hipoklorhidri (WDHA syndrome ) ile prezente olurlar. Hastalar sıklıkla metabolik asidoz ve dehidratasyona sekonder prerenal azotemi geliştirirler.
Vipomanın medikal tedavisinde ;
1. Streptozocin
2. Somatostatin kullanılır.
Somatostatin çocuklarda uzun süreli kullanılmaz. (GH salınımını inhibe eder).
Tümör taşıyan bezin cerrahi ekstirpasyonu önerilir. Çünkü pankreatik vipomaların % 50 si maligndir.

KARSİNOMA
Pankreas karsinomu erişkinde sık iken çocukta nadirdir. Pankreatik karsinom erişkinde obstruktif sarılık ile kendini belli ederken, çocuklarda ise abdominal kitleye prezente olurlar.
Çocuklarda pankreatik karsinom 4 gruba ayrılır ;
1) İslet cell carsinoma
2) Adenocarsinoma
3) Pankreatoblastoma
4) Diğer lezyonlar
Adacık hücre (islet cell) karsinomu:
Çocuklarda islet cell CA fonksiyonel veya nonfonksiyonel olabilir.
 hücreli ve non hücreli islet cell karsinomu hipoglisemi veya Zollinger - Ellison sendromu ile ortaya çıkar.
- cell karsinoma genellikle insülinoma şüphesiyle yapılan laparotomide tespit edilir.
Nonfonksiyone islet cell CA , çocuklarda erişkinlere oranla daha sıktır. Genellikle abdominal kitlenin palpe edilmesiyle tespit edilirler. Bu yüzden geç tespit edilirler ve tanı konduğunda sıklıkla uzak organ metastazı mevcuttur. Genelde bu tümörler yavaş büyürler. Fakat malign potansiyelleri nedeniyle agresif kemoterapi gereklidir.

ADENOKARSİNOMA
Çocuklarda çok nadirdir. Çocuklarda karın ağrısı ve karında kitle ile kendini gösterir.
Kloppel adenokarsinomları 3 tipe ayırmıştır:
1. Acinar cell carsinoma
2. Solid ve kistik duktal tümör (papiller kistik tümör)
3. Pankreatoblastoma
Aciner cell adeno CA ; Çocuklarda daha sık görülür. Aciner cell tümörlü çocukların prognozu ise duktal hücreli tümörlere göre daha iyidir. Tanıda BT ve USG yararlı olur.
Lokalize lezyonlarda pankreatikoduodenektomi prognoza olumlu etki eder.
Pankreatoblastoma :
Pankreatik karsinomun infantil tipidir. (1977 Horie)
Pankreatoblastomların prognozu daha iyidir. Çünkü enkapsüle organoid yapıları vardır ve ana duktal sistemle ilişkileri yoktur.